ʻO Thalassemias kahi pūʻulu o nā maʻi koko hoʻoilina e pili ana i ka hana ʻana o ka hemoglobin (ʻo ka protein ke kuleana no ka lawe ʻana i ka oxygen). ʻOkoʻa lākou i ka paʻakikī: ʻaʻohe kumu o kekahi mau hōʻailona aʻo kekahi e hoʻoweliweli i ke ola. Manaʻo ʻia ka hoʻololi ʻana o ka iwi iwi i nā hihia koʻikoʻi.

Wehewehe o ka thalassemia

Hōʻike ʻia ka Thalassemia e kahi hemahema o ka hana ʻana o ka hemoglobin. ʻO ka hoʻomanaʻo ʻana, ʻo ka hemoglobin he protein nui i loaʻa i loko o nā keʻena koko ʻulaʻula (nā ʻāpana koko ʻulaʻula) nona kāna kuleana e hōʻoia i ka lawe ʻana o ka dixoygene mai ka ʻōnaehana hanu i ke koena o ke kino.

Ua ʻōlelo ʻia he maʻi koko ka thalassemia. Hoʻopilikia ʻia ka hana lawe o ke koko ʻulaʻula, hiki ke loaʻa i nā hopena koʻikoʻi i ke kino. I kēia manawa, he mea nui e hoʻomaopopo he nui nā ʻano thalassemia ʻaʻole like nā ʻano like ʻole a i ʻole ka pae like o ka paʻakikī. ʻAʻohe hōʻailona o kekahi a ʻo kekahi e hoʻoweliweli i ke ola.

Nā kumu o ka thalassemia

ʻO Thalassemias nā maʻi genetic. Ma muli o ka hoʻololi ʻana o hoʻokahi a ʻoi aku paha nā genes i komo i ka synthesis o ka hemoglobin, a ʻoi aku ka pololei o ka hoʻololi ʻana o nā genes i komo i ka hana ʻana i nā kaulahao protein hemoglobin. ʻEhā o kēia mau mea: ʻelua kaulahao alpha a me ʻelua kaulahao beta.

Hiki ke hoʻopili ʻia kēlā me kēia mau kaulahao i ka thalassemia. Hiki iā mākou ke wehewehe:

• alpha-thalassemias i hōʻike ʻia e ka hoʻololi ʻana o ke kaulahao alpha;
• ʻO ka beta-thalassemias i hōʻike ʻia e ka hoʻololi ʻana i ke kaulahao beta.

ʻO ka paʻakikī o ka alpha thalassemias a me ka beta thalassemias e pili ana i ka helu o nā genes i hoʻololi ʻia. ʻO ka mea nui, ʻoi aku ka nui o ke ʻano o ka paʻakikī.

ʻIke ʻia o ka thalassemia

Hana ʻia ka ʻike o ka thalassemia e ka hoʻāʻo koko. ʻO ka helu koko holoʻokoʻa e hiki ai ke loiloi i ka helehelena a me ka helu o nā ʻulaʻula ʻulaʻula, a pēlā e ʻike ai i ka nui o ka hemoglobin. ʻO ka loiloi biochemical o ka hemoglobin e hiki ai ke hoʻokaʻawale i ka alpha-thalassemias mai ka beta-thalassemias. ʻO ka hope, hiki i nā kānana genetic ke loiloi i ka helu o nā genes i hoʻololi ʻia a pēlā e wehewehe ai i ka paʻakikī o ka thalassemia.

Nā kānaka e pili ana

ʻO Thalassemias nā maʻi genetic, ʻo ia hoʻi, lawe ʻia mai nā mākua i kā lākou mau keiki. Hiki lākou i ka poʻe mai ka palena Mediterranean, ka Middle East, Asia a me sub-Saharan Africa.

Ma Palani, ua manaʻo ʻia ka nui o ka alpha-thalassemia ma 1 i 350 mau kānaka. ʻO ka maʻi o ka beta-thalassemia i manaʻo ʻia ma 000 ka hānau ʻana i kēlā me kēia makahiki ma ka honua holoʻokoʻa.

ʻOkoʻa loa nā hōʻailona o ka thalassemia i kēlā me kēia hihia, a hilinaʻi nui ʻia i ke kiʻekiʻe o ka hoʻololi ʻana o nā genes i komo i ka hana ʻana i nā kaulahao protein hemoglobin. ʻAʻole hiki ke hōʻailona ʻia ka Thalassemia ma ko lākou mau ʻano liʻiliʻi a hiki ke hoʻoweliweli i ke ola ma ko lākou mau maʻi ʻoi aku ka koʻikoʻi.

ʻO nā hōʻailona i haʻi ʻia ma lalo nei e pili wale ana i ka waena a hiki i nā ʻano nui o thalassemia. ʻO kēia wale nō nā hōʻailona nui. Hiki ke ʻike ʻia nā hōʻailona kikoʻī loa ma muli o ke ʻano o ka thalassemia.

Anemia

ʻO ka hōʻailona maʻamau o ka thalassemia he anemia. ʻO kēia ka nele o ka hemoglobin i hiki ke hopena i ke ʻano o nā hōʻailona like ʻole:

• luhi;
• pokole o ka hanu;
• ʻeleʻele;
• hōʻoluʻolu;
• palpitations.

ʻOkoʻa ka ikaika o kēia mau hōʻailona ma muli o ke koʻikoʻi o ka thalassemia.

ʻO Jaundice

Hiki i ka poʻe me ka thalassemia ke loaʻa i ka jaundice (jaundice) i ʻike ʻia ma ka ʻili a i ʻole ke keʻokeʻo o nā maka. 

Nā pōhaku nui

Hiki ke ʻike ʻia ke kūkulu ʻia ʻana o ka pōhaku i loko o ka ʻōpū. Ua like ka helu ʻana me nā "ʻiliʻili liʻiliʻi".

ʻO Splenomegaly

ʻO Splenomegaly kahi hoʻonui ʻia o ka spleen. ʻO kekahi o nā hana o kēia ʻōkana ʻo ia ke kānana i ke koko a me ka kānana ʻana i nā mea ʻino e komo pū ana me nā ʻulaʻula ʻulaʻula kūlohelohe. I ka thalassemia, ua hoʻoneʻe ikaika ʻia ka spleen a hoʻonui mālie i ka nui. Hiki ke ʻike ʻia ka ʻeha.

ʻO nā hōʻailona ʻē aʻe

ʻOi aku ka kakaikahi, hiki i nā ʻano koʻikoʻi o ka thalassemia ke alakaʻi i nā mea ʻino ʻē aʻe. No ka laʻana, hiki ke nānā ʻia:

• hepatomegaly, ʻo ia hoʻi, ka hoʻonui ʻana i ka nui o ke ake;
• iwi deformities;
• lohi i ka ulu ʻana o ke keiki;
• nā maʻi ʻeha.

Pono ka mālama ʻana i ka thalassemia e kaupalena i ka hiki ʻana mai o kēia mau pilikia.

ʻO ka mālama ʻana i ka thalassemia e pili ana i nā ʻāpana he nui e like me ke ʻano o ka thalassemia, kona paʻakikī a me ke kūlana o ka mea pili. ʻAʻole pono nā ʻano liʻiliʻi loa i ka mālama ʻana aʻo nā ʻano koʻikoʻi e koi i ka nānā ʻana i nā lāʻau lapaʻau maʻamau.

ʻO nā lāʻau lapaʻau i haʻi ʻia ma lalo nei e pili wale ana i ka waena a i nā ʻano nui o thalassemia

Hoʻoponopono i ka anemia

Ke nui loa ka nele o ka hemoglobin, pono ka hoʻokahe koko maʻamau. Hoʻopili lākou i ka hoʻokomo ʻana i ke kanaka pili i ke koko a i ʻole nā ​​​​ʻulaʻula ʻulaʻula i lawe ʻia mai kahi mea hāʻawi e mālama i kahi pae kūpono o nā ʻulaʻula ʻulaʻula i loko o ke koko.

Pākuʻi Vitamin B9

Hiki ke ʻōlelo ʻia e hoʻomaka i ka hoʻohui ʻana i ka huaora B9 i kēlā me kēia lā no ka mea ua hoʻonui ʻia ka pono o kēia huaora i nā hihia o ka thalassemia. Hoʻokomo ʻia ka Vitamin B9 i ka hana ʻana o ke koko ʻulaʻula.

Kāpena

ʻO ka splenectomy ka wehe ʻana i ka spleen. Hiki ke noʻonoʻo ʻia kēia hana ke koʻikoʻi ka anemia.

Ka lapaʻau ʻana i ka hao nui

ʻO ka poʻe me ka thalassemia ka nui o ka hao i loko o ko lākou kino. Hiki i kēia hōʻiliʻili ke alakaʻi i nā pilikia like ʻole. ʻO ia ke kumu i hāʻawi ʻia ai nā chelators hao e wehe i ka hao nui.

Nā kinipōpō puna

ʻO ka hoʻololi ʻana i ka iwi iwi ʻo ia wale nō ka lāʻau lapaʻau e hiki ke hoʻōla mau i ka thalassemia. He lapaʻau koʻikoʻi kēia i hāʻawi wale ʻia i nā ʻano ʻoi loa o ka maʻi.

ʻO Thalassemia kahi maʻi hoʻoilina. ʻAʻohe mea pale.

Ma ka ʻaoʻao ʻē aʻe, hiki i nā hoʻāʻo genetic ke ʻike i nā mea lawe olakino (ka poʻe i loaʻa hoʻokahi a ʻoi aʻe paha nā gene i hoʻololi ʻia akā ʻaʻole maʻi). Pono e hoʻomaopopo ʻia kekahi mau mea lawe olakino e pili ana i ka pilikia o ka hānau ʻana i kahi keiki me ka thalassemia. I kekahi mau hihia, hiki ke loiloi ʻia kēia pilikia e ka geneticist. Hiki ke noʻonoʻo ʻia ka maʻi prenatal ma lalo o kekahi mau kūlana. Pono e kūkākūkā me kāu kauka.